Medikament könnte Herzbeschwerden im Zusammenhang mit Sichelzellenanämie stoppen

Von Steven Reinberg HealthDay-Reporter

Die Behandlung der Sichelzellenanämie mit dem Medikament Hydroxyharnstoff kann auch damit verbundene Herzanomalien rückgängig machen, schlägt eine neue Studie vor.

Herzprobleme sind bei Menschen mit Sichelzellenanämie häufig. Dazu gehören eine Vergrößerung des Herzens und eine eingeschränkte Fähigkeit, die Herzmuskeln zu entspannen, ein Zustand, der als diastolische Dysfunktion bezeichnet wird und zu Herzerkrankungen und Herzversagen und zum Tod führen kann. Eine Langzeitbehandlung mit Hydroxyharnstoff scheint jedoch einige dieser Anomalien zu verbessern und sogar umzukehren, sagen Forscher.

„Allen Kindern mit Sichelzellenanämie sollte ab einem Alter von 9 Monaten eine frühzeitige Behandlung mit Hydroxyharnstoff angeboten werden, unabhängig vom Schweregrad der Erkrankung“, sagte der leitende Forscher Dr. Arushi Dhar. Sie ist Kinderkardiologin am Cohen Children’s Medical Center und an der Zucker School of Medicine in Hofstra/Northwell in Hempstead, NY

Eine engmaschige kardiale Überwachung von Kindern mit Sichelzellenanämie, einschließlich asymptomatischer Patienten, sollte früh beginnen, sagte sie.

“In unserer Einrichtung werden alle Kinder mit Sichelzellenanämie ab einem Alter von 5 Jahren zur kardialen Grunduntersuchung überwiesen”, sagte Dhar.

Anomalien, wie Vergrößerung oder Verdickung einer Herzkammer und Bluthochdruck, der die Lunge beeinflusst, sind bei Kindern mit der Krankheit häufig.

Die Sichelzellenanämie ist die häufigste erbliche Erkrankung der roten Blutkörperchen in den Vereinigten Staaten. Nach Angaben der US-amerikanischen Zentren für die Kontrolle und Prävention von Krankheiten sind schätzungsweise 100.000 Amerikaner davon betroffen, darunter einer von 365 Schwarzen und einer von 16.300 Hispanoamerikanern.

Bei diesen Menschen werden die roten Blutkörperchen, die normalerweise rund sind, sichel- oder sichelförmig und zerbrechen dann, verklumpen und kleben an den Wänden der Blutgefäße. Dies beeinträchtigt die Durchblutung, was zu Herzkomplikationen sowie starken Schmerzen, Gelenk- und Organschäden und Schlaganfall führen kann.

Hydroxyurea, eines der von der US-amerikanischen Food and Drug Administration zur Behandlung der Erkrankung zugelassenen Medikamente, verhindert die Bildung von Sichelzellen. Aber wie es genau funktioniert, ist nicht verstanden. Das Medikament kann Patienten helfen, weniger Schmerzkrisen zu haben und sogar länger zu leben, so die Sickle Cell Disease Association of America.

Aber dies ist die erste Studie, die zeigt, dass Hydroxyharnstoff auch Herzschäden im Zusammenhang mit Sichelzellen umkehren kann, sagte Dhar.

Für die Studie sammelte ihr Team Daten von 100 jungen Menschen mit Sichelzellanämie (im Alter von 3 bis 22 Jahren). Die Hälfte hatte eine Vergrößerung oder Verdickung in der linken Herzkammer. Einige hatten auch eine Art von Bluthochdruck (pulmonale Hypertonie), die die Lunge und die rechte Herzseite betrifft.

Sechzig Teilnehmer nahmen Hydroxyharnstoff ein. Bei 25, die das Medikament weniger als ein Jahr eingenommen hatten, war die Wahrscheinlichkeit einer Vergrößerung der linken Herzkammer signifikant höher, wie die Studie ergab. Langfristig waren die kardialen Ergebnisse bei Patienten, die Hydroxyharnstoff einnahmen, besser, fügten die Forscher hinzu.

Je länger die Patienten das Medikament einnahmen, desto geringer war die Wahrscheinlichkeit, dass sie eine vergrößerte oder verdickte linke Herzkammer hatten. Von 34 Patienten, die zum ersten Mal einen vergrößerten linken Ventrikel aufwiesen, hatten 18 bei ihrem letzten Besuch einen normalen, berichteten die Forscher.

Dr. Lewis Hsu, Chief Medical Officer der Sickle Cell Disease Association of America, sagt: “Diese faszinierenden Ergebnisse deuten darauf hin, dass Hydroxyharnstoff Vorteile für ein anderes Organsystem bei Sichelzellanämie hat.”

Er sagte, dass die Statistiken darauf hindeuten, dass die Wirkung von Hydroxyharnstoff gegen die Sichelbildung wichtiger ist als sein Vorteil, einfach die Sauerstofftransportkapazität des Blutes zu erhöhen.

Aber, fügte er hinzu, sind weitere Studien erforderlich.

DIASHOW

Krebs verstehen: Metastasen, Krebsstadien und mehr
Siehe Diashow

“Die retrospektive Untersuchung des kardialen Remodelling ohne einheitlichen Ausgangspunkt für Hydroxyharnstoff und eine bescheidene Anzahl von Patienten hat viele Einschränkungen”, sagte Hsu. “Ich sehe dieses Papier als Aufruf zu weiteren rigorosen Studien zu diesem Thema, um kardiale Komplikationen ab dem Kindesalter zu verhindern.”

Die Ergebnisse wurden online am 16. September in der Zeitschrift veröffentlicht Blutspenden.

Mehr Informationen

Um mehr über Sichelzellenanämie zu erfahren, besuchen Sie die Nationales US-amerikanisches Herz-, Lungen- und Blutinstitut.

QUELLEN: Arushi Dhar, MD, Kinderkardiologe, Cohen Children’s Medical Center, Zucker School of Medicine in Hofstra/Northwell, Hempstead, NY; Lewis Hsu, MD, pädiatrischer Hämatologe und Chief Medical Officer, Sickle Cell Disease Association of America, Hannover, MD.; Blutspenden, 16.09.2021, online

Copyright © 2021 Gesundheitstag. Alle Rechte vorbehalten.